Material de apoio ao ensino e à prática; não substitui as diretrizes vigentes nem o julgamento clínico. As condutas devem ser individualizadas.
1. Dados Epidemiológicos
Incidência Faixa Etária de Risco Mortalidade
18–20 por 100.000 < 5 anos (pico: 6 meses a 3 3–5% (convulsivo
crianças/ano anos) prolongado); até 30% em
etiologia aguda grave2. Fisiopatologia
O estado de mal convulsivo (EMC) define-se como convulsão contínua ≥ 5 minutos ou ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas. A janela de 5 minutos substitui o limiar clássico de 30 minutos com base em evidências de que crises raramente cessam espontaneamente após esse tempo.
O mecanismo central envolve falha nos mecanismos inibitórios GABAérgicos e hiperativação dos receptores excitatórios NMDA e AMPA. A evolução temporal ocorre em fases:
- Fase compensada (0–30 min): hipertensão arterial, taquicardia, hiperglicemia e hiperpirexia — o organismo ainda mantém autorregulação cerebral.
- Fase descompensada (> 30 min): colapso autonômico, hipotensão, hipoglicemia, acidose lática, rabdomiólise e falência da autorregulação cerebrovascular.
- Lesão neuronal: excitotoxicidade por Ca²⁺ intracelular leva a apoptose e necrose, especialmente no hipocampo — base das sequelas cognitivas e da epileptogênese secundária.
Por que tratar precocemente?
- Com o tempo, os receptores GABA-A são internalizados, reduzindo progressivamente a eficácia dos benzodiazepínicos.
- Após 30 minutos, a resposta aos BDZ cai de ~80% para menos de 40% — cada minuto de atraso piora o prognóstico.
- O tratamento agressivo e precoce é o principal determinante de desfecho neurológico favorável.
3. Principais Etiologias por Faixa Etária
A etiologia orienta o prognóstico e o tratamento adjuvante:
Faixa Etária Principais Causas
Lactente (< 12 m) Meningite/encefalite bacteriana, distúrbios metabólicos (hipoglicemia,
hiponatremia), encefalopatia hipóxico-isquêmica, piridoxino-
dependência
Pré-escolar (1–5 a) Crise febril prolongada (causa mais comum), meningite viral,
traumatismo craniano, intoxicação exógena
Escolar e Epilepsia prévia com nível subterapêutico de CAE, encefalite
adolescente autoimune (anti-NMDAR), AVC, tumor, abuso de substâncias4. Manifestações Clínicas
Convulsivo Generalizado (forma mais frequente)
- Contrações tônico-clônicas generalizadas com perda de consciência
- Cianose perioral, hipersalivação, mordedura de língua
- Apneia, dessaturação e crise autonômica intensa
Não-Convulsivo (EMNC — subdiagnosticado)
- Alteração do nível de consciência sem movimentos evidentes
- Piscar rítmico, desvio ocular, automatismos sutis
- Diagnóstico exige EEG contínuo — suspeitar em paciente comatoso sem causa aparente
Focal com Generalização Secundária
- Desvio cefálico e ocular, movimentos clônicos assimétricos
- Déficit pós-ictal localizado (paralisia de Todd)
5. Exames Complementares
- Imediatos: glicemia capilar, oximetria, gasometria arterial, eletrólitos (Na, Ca, Mg, K), glicose sérica, função renal e hepática, hemograma, PCR
- Por suspeita etiológica: punção lombar (meningite — após neuroimagem e estabilização), nível sérico de CAE, tela toxicológica, amônia, lactato, aminoácidos séricos
- Neuroimagem: TC de crânio urgente se trauma, hipertensão intracraniana ou déficit focal; RNM é superior para lesões sutis (encefalite, displasia)
- EEG: mandatório nas primeiras 1–2 h para descartar EMNC e guiar sedoanalgesia no EMC refratário
6. Diagnóstico
O diagnóstico é CLÍNICO no EMC convulsivo manifesto. Definições operacionais:
Definição Critério Operacional (prático) Crise ≥ 5 min sem cessar — iniciar tratamento imediatamente Estabelecido ≥ 30 min sem cessação ou recuperação da consciência
Definição Critério
Refratário Falha à 1ª e 2ª linha — crise contínua > 60 min apesar de
benzodiazepínico + 2º agente
Super-refratário Crise > 24 h apesar de anestesia geral contínua7. Diagnóstico Diferencial
Condição Características Diferenciadoras
Síncope convulsivante Breve, resolução espontânea rápida, EEG normal, gatilho
postural ou emocional
CPNE (crises Movimentos não rítmicos, sem cianose, pós-ictal ausente,
psicogênicas) duração variável, olhos fechados durante a crise
Espasmo do choro Lactentes < 18 m, gatilho emocional claro, resolução espontânea
cianótico em segundos
Hiperexplexia Resposta exagerada ao susto, sem perda de consciência,
clonazepam eficaz
Tremores neonatais / Suprimidos pela flexão passiva do membro, sem componente
jitteriness ocular
Mioclonias fisiológicas Ocorrem exclusivamente no adormecimento, sem EEG patológico
do sono
Tiques complexos Voluntariamente suprimíveis, sem alteração de consciência,
motores história familiar8. Tratamento — Protocolo Escalonado
Iniciar IMEDIATAMENTE ao diagnóstico de crise ≥ 5 min, em paralelo com estabilização clínica (via aérea, respiração, circulação — ABCDEs).
Fase / Tempo Fármaco Dose e Via Observações
O₂, acesso venoso/IO,
FASE 1 · 0–5 min ABCDEs +
glicemia capilar, PA,
Estabilização Monitorização
SpO₂, ECG
FASE 2 · 5–20
min 1ª Linha
Midazolam IM 0,2 mg/kg (máx. 10 1ª escolha sem
(preferencial sem mg) IN 0,2 mg/kg (máx. acesso venoso.
AV) 10 mg) Bucal 0,3 mg/kg Eficácia equivalente
(máx. 10 mg) ao diazepam IV.
Pode ser aplicado
antes de obter
acesso venoso.
Diazepam IV/IO 0,2–0,5 mg/kg (máx. Monitorar depressão
10 mg) Retal 0,5 mg/kg respiratória. Ter
(máx. 20 mg)Fase / Tempo Fármaco Dose e Via Observações
suporte ventilatório
disponível.
Lorazepam* IV/IO 0,1 mg/kg (máx. 4 * Disponibilidade
mg) limitada no Brasil
(ausente em muitos
serviços públicos).
Verificar estoque
antes de incluir no
protocolo local.
FASE 3 · 20–40
min 2ª Linha
Fenitoína / IV 20 mg/kg, máx. 1.000 Infusão em SF 0,9%
Fosfenitoína mg (velocidade ≤ 1 (incompatível com
mg/kg/min) glicose). Monitoração
cardíaca obrigatória
(risco de arritmia e
hipotensão).
Ácido Valpróico IV 40 mg/kg em 10 min ** Contraindicado em:
** (máx. 3.000 mg) suspeita de doença
mitocondrial,
hepatopatia, crianças
< 2 anos (risco de
hepatotoxicidade
fulminante). Verificar
antes de usar.
Levetiracetam IV 60 mg/kg em 10 min Boa tolerabilidade.
(máx. 4.500 mg) Preferível ao
valproato em < 2
anos e nas
contraindicações
acima.
* Iniciar assim que
confirmada falha à
2ª linha — não
aguardar o minuto
FASE 4 · > 30–40
40 se BDZ + agente
min * Refratário
de 2ª linha já
— UTI
falharam. Intubação
orotraqueal e
suporte intensivo
obrigatórios.
Midazolam Bolus 0,2 mg/kg IV; 1ª escolha refratário.
contínuo infusão 0,05–2 mg/kg/h Ajuste de dose a
Titular até cessação cada 15 min.
clínica/EEG Monitoração
hemodinâmica.
Ketamina 1–2 mg/kg IV bolus + Broncodilatador —
infusão 0,3–3 mg/kg/h vantajoso em
pacientes comFase / Tempo Fármaco Dose e Via Observações
broncoespasmo.
Pode elevar PIC —
evitar em HIC não
controlada.
Pentobarbital / Pentobarbital: 5–15 mg/kg Sob intubação. Meta:
Tiopental IV + infusão 0,5–5 supressão burst no
mg/kg/h Tiopental: 3–5 EEG contínuo. Alta
mg/kg IV + infusão 3–5 depressão
mg/kg/h hemodinâmica —
suporte pressórico
frequente.
Propofol (≥ 3 1–2 mg/kg IV bolus + CONTRAINDICADO
anos, curto infusão 1–4 mg/kg/h (máx. < 3 anos. Risco de
prazo) 48h) síndrome de infusão
do propofol (PRIS):
acidose metabólica,
rabdomiólise,
insuficiência cardíaca
— monitorar
triglicerídeos e CPK.
Anestesia geral Titulação por Reservada para
(isoflurano) anestesiologista Meta: casos super-
supressão burst no EEG refratários. Exige
suporte de
anestesiologia e UTI
pediátrica
especializada.Quando iniciar a Fase 4 — Fundamentação Clínica e Diretriz
- A Neurocritical Care Society (NCS) e a ILAE definem EMC refratário como falha a BDZ + pelo menos um agente de 2ª linha em dose adequada — sem fixar rigidamente o minuto 40.
- O momento de escalonamento depende do agente de 2ª linha utilizado: levetiracetam e ácido valproico (infusão em 10 min) permitem avaliar falha já aos 30 min; fenitoína (infusão ≥ 20 min) só pode ser avaliada ao final da infusão (~40 min).
- Justificativa neurológica (Dr. Stefani): aguardar o minuto 40 de forma rígida quando BDZ + 2ª linha já falharam representa exposição desnecessária a excitotoxicidade — Ca²⁺ intracelular continua promovendo apoptose e necrose hipocampal a cada minuto. A progressão para Fase 4 deve ocorrer imediatamente após confirmação da falha, independentemente do marcador temporal.
- Referência: Brophy GM, et al. Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus. Neurocrit Care. 2012;17(1):3–23.
⚠ Causas Tratáveis — Corrigir em Paralelo ao Escalonamento
- Hipoglicemia: glicose 0,5–1 g/kg IV (SG 25% 2–4 mL/kg ou SG 10% 5–10 mL/kg em lactentes)
- EMC idiopático em lactente sem causa definida: piridoxina 100 mg IV — pode ser diagnóstica e terapêutica
- Suspeita de meningite bacteriana: dexametasona 0,15 mg/kg IV + antibiótico empírico imediatamente
- Encefalite autoimune confirmada ou fortemente suspeitada: imunoglobulina 2 g/kg IV ou metilprednisolona 30 mg/kg/dia
- Intoxicação: carvão ativado (se via oral recente), antídotos específicos conforme agente
9. Conduta Pós-EMC e Monitoração Neurológica
A abordagem pós-EMC é tão importante quanto o tratamento agudo e frequentemente negligenciada:
9.1 Monitoração Pós-Ictal Imediata
- EEG contínuo nas primeiras 1–2 horas após cessação clínica — obrigatório para descartar EMC não-convulsivo residual (EMNC), presente em até 14% dos pacientes após EMC convulsivo
- Manter monitoração neurológica contínua nas primeiras 24 h: escala de Glasgow horária, pupilas, reflexos de tronco
- Repetir gasometria, glicemia e eletrólitos 30–60 min após cessação para confirmar correção metabólica
9.2 Critérios de Extubação
O paciente intubado para anestesia geral na fase refratária pode ser extubado quando:
- Ausência de atividade epileptiforme no EEG por ≥ 24 horas em supressão burst ou ≥ 48 horas em sedação plena
- Glasgow ≥ 9 com reflexos protetores de via aérea presentes
- Estabilidade hemodinâmica sem suporte pressórico
- Causa de base identificada e em tratamento
9.3 Quando Solicitar EEG Pós-Ictal
Situação Indicação de EEG
EMC convulsivo generalizado EEG nas 1–2 h após cessação para descartar EMNC
residual (obrigatório)
Paciente comatoso pós-EMC EEG contínuo — EMNC presente em até 8% dos comas
de causa não estrutural
Recuperação lenta da EEG urgente se não retorna ao basal em > 30–60 min
consciência após cessação da crise
EMC refratário em UTI EEG contínuo para guiar titulação de sedoanalgesia e
confirmar supressão burst10. Complicações e Prognóstico
Complicações Agudas Sequelas / Longo Prazo Hipoxemia / apneia Epilepsia pós-ictus (até 40%) Hipotensão e bradicardia Déficit cognitivo e de linguagem Hipoglicemia, hiponatremia Hemiplegia de Todd prolongada Rabdomiólise / hiperpirexia Encefalopatia hipóxico-isquêmica Edema cerebral / herniação Dependência de CAE longo prazo Insuficiência respiratória
O prognóstico depende fundamentalmente da etiologia. Crises febris prolongadas isoladas têm prognóstico excelente (> 95% sem sequelas). O EMC sintomático agudo (encefalite, AVC, trauma) carrega mortalidade significativa e risco elevado de epilepsia posterior.
11. Prevenção de Recorrências
- Investigação etiológica completa após o primeiro episódio
- Manutenção de CAE com nível sérico terapêutico em epilepsias conhecidas
- Plano de crise documentado e orientação familiar sobre uso de benzodiazepínico de resgate
- Encaminhamento para neuropediatria em todos os casos de EMC não-febril
- Em crianças com epilepsia refratária: discutir dispositivos de neuroestimulação (VNS) e dieta cetogênica com equipe especializada