Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ)

1.Definição e conceito

O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença autoimune crônica, multissistêmica, caracterizada por produção de autoanticorpos, formação de imunocomplexos e inflamação de múltiplos órgãos, com curso de surtos e remissões. Cerca de 15–20% de todos os casos de lúpus iniciam-se na infância ou adolescência e, em geral, o LESJ tem apresentação mais grave e maior acometimento renal e neurológico do que a forma do adulto.

2.Epidemiologia

Predomina no sexo feminino (mais intensamente após a puberdade), com pico na adolescência. É raro antes dos 5 anos — nessa faixa deve-se considerar lúpus monogênico/interferonopatias. Há influência genética e étnica, com maior gravidade em determinados grupos.

3.Fisiopatologia

A perda de tolerância imunológica leva à ativação de linfócitos B e T autorreativos, produção de autoanticorpos (anti-DNA de dupla fita, anti-Sm e outros) e deposição de imunocomplexos, com ativação do complemento e dano tecidual. A via do interferon tipo I tem papel central. Defeitos na depuração de células apoptóticas e na regulação imune perpetuam o processo. Quanto mais precoce o início, maior a chance de um componente genético/monogênico.

4.Classificação diagnóstica (EULAR/ACR 2019)

Os critérios EULAR/ACR 2019 trouxeram alta sensibilidade e especificidade também no LESJ. Têm um critério de entrada obrigatório — FAN ≥ 1:80 — seguido de domínios clínicos e imunológicos com pontuação ponderada; classifica-se como lúpus quando o escore total é ≥ 10, desde que haja pelo menos um critério clínico.

Coexistem na literatura os critérios ACR 1997 e SLICC 2012. O diagnóstico permanece clínico — os critérios são de classificação, não substituem o julgamento.

5.Manifestações clínicas

Quase qualquer órgão pode ser acometido:

• Constitucionais: febre, fadiga, perda de peso.
• Mucocutâneas: eritema malar, fotossensibilidade, lúpus discoide, úlceras orais/nasais, alopecia não cicatricial.
• Musculoesqueléticas: artrite/artralgia não erosiva, mialgia.
• Renais (nefrite lúpica): proteinúria, hematúria, hipertensão, queda da função — determinante do prognóstico.
• Neuropsiquiátricas: convulsões, psicose, cefaleia, disfunção cognitiva, AVC.
• Hematológicas: anemia (inclusive hemolítica), leucopenia, linfopenia, plaquetopenia.
• Serosites: pleurite, pericardite.

6.Exames complementares

7.Nefrite lúpica

Acomete grande parte dos pacientes pediátricos e define o prognóstico. A biópsia renal classifica em classes I–VI (ISN/RPS); as classes proliferativas III e IV exigem tratamento mais intenso. O manejo divide-se em indução (corticoide + micofenolato ou ciclofosfamida) e manutenção (micofenolato ou azatioprina), com belimumabe como adjuvante em casos selecionados.

8.Tratamento

A estratégia é controlar a atividade, prevenir surtos e dano cumulativo e minimizar a toxicidade dos corticoides.

• Hidroxicloroquina: recomendada para praticamente todos — reduz surtos, dano e mortalidade.
• Glicocorticoides: base do controle agudo; objetivo de reduzir à menor dose possível. Pulsos de metilprednisolona em doença grave.
• Imunossupressores poupadores de corticoide: micofenolato, azatioprina, metotrexato.
• Ciclofosfamida: doença grave/ameaçadora de órgão (nefrite proliferativa, neuropsiquiátrica).
• Belimumabe: aprovado para LESJ (a partir dos 5 anos), em surtos frequentes ou dificuldade de desmame do corticoide.
• Rituximab: doença refratária ou ameaçadora de órgão.

9.Complicações e comorbidades

• Nefrite evoluindo para doença renal crônica/terminal.
• Eventos trombóticos (síndrome antifosfolípide associada).
• Infecções (doença e imunossupressão) — principal causa de morbimortalidade.
• Dano cumulativo por corticoide: osteonecrose, osteoporose, catarata, alterações metabólicas e de crescimento.
• Risco cardiovascular acelerado a longo prazo.

10.Protocolo de seguimento

• Atividade e dano: avaliação clínica e laboratorial regular (índices como SLEDAI/SLICC), incluindo anti-DNA e complemento.
• Renal: urina I, proteinúria e função renal periódicos; pressão arterial em toda consulta.
• Adesão: ponto crítico na adolescência — abordar ativamente.
• Prevenção: fotoproteção, vacinação (não vivas durante imunossupressão; atualizar antes), saúde óssea, rastreio de dislipidemia, saúde mental.
• Oftalmologia pelo uso de hidroxicloroquina.

11.Prognóstico

A sobrevida melhorou muito, mas o LESJ ainda implica maior carga de dano acumulado ao longo da vida do que a forma adulta, por sua maior atividade e exposição prolongada a tratamentos. O prognóstico depende do controle da nefrite e do acometimento neuropsiquiátrico, da prevenção de infecções e da adesão. Diagnóstico precoce, hidroxicloroquina para todos e redução criteriosa do corticoide são os pilares de bom desfecho.

12.Referências selecionadas