Esclerodermia Juvenil

1.Definição e conceito

A esclerodermia juvenil reúne doenças do tecido conjuntivo marcadas por fibrose. Divide-se em dois grandes grupos com prognósticos muito diferentes: a esclerodermia localizada (morfeia), restrita à pele/tecidos subjacentes e muito mais comum na criança, e a esclerose sistêmica juvenil (ESJ), rara, com fibrose cutânea difusa e acometimento de órgãos internos.

2.Epidemiologia

A forma localizada predomina amplamente na infância, com leve predomínio feminino. A esclerose sistêmica juvenil é rara e responde por pequena fração dos casos pediátricos.

3.Fisiopatologia

Combina lesão vascular, ativação imune/autoimunidade e fibrose por deposição excessiva de colágeno mediada por fibroblastos ativados (TGF-β e outras vias). Na forma sistêmica, a vasculopatia é proeminente (Raynaud, úlceras digitais, hipertensão pulmonar).

4.Formas e subtipos

Esclerodermia localizada (morfeia)

• Placa (morfeia circunscrita): placas endurecidas, mais superficiais.
• Linear: a mais comum na criança; faixas que podem cruzar articulações e comprometer crescimento. Na face, "en coup de sabre" e a síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial).
• Generalizada e profunda: múltiplas placas/acometimento de planos profundos.

Esclerose sistêmica juvenil

Esclerose cutânea difusa ou limitada com fenômeno de Raynaud, acometimento pulmonar (doença intersticial, hipertensão pulmonar), gastrointestinal, renal e cardíaco.

5.Diagnóstico e exames

O diagnóstico é clínico, apoiado por:

• Avaliação da pele e mapeamento das lesões (escores de atividade/dano na morfeia).
• Capilaroscopia periungueal e autoanticorpos (anti-Scl-70/topoisomerase I, anticentrômero, anti-RNA polimerase III) — sobretudo na suspeita de doença sistêmica.
• RM para extensão profunda (linear/face, atividade).
• Na ESJ: investigação de órgãos — função pulmonar e TC de tórax, ecocardiograma, avaliação gastrointestinal e renal.

6.Tratamento

Localizada ativa, linear, profunda ou que ameaça função

Metotrexato (10–15 mg/m²/semana) é a base, frequentemente associado a corticoide sistêmico na fase de indução (pulsos de metilprednisolona ou prednisona oral com desmame). O micofenolato é alternativa em casos refratários/extensos. Formas superficiais limitadas podem responder a tópicos e fototerapia. Fisioterapia previne contraturas.

Esclerose sistêmica juvenil

Tratamento orientado pelos órgãos acometidos: imunossupressão (micofenolato, metotrexato; ciclofosfamida ou outras opções na doença pulmonar), vasodilatadores para Raynaud/úlceras digitais (bloqueadores de canal de cálcio, inibidores de fosfodiesterase, análogos de prostaciclina), proteção gástrica e manejo específico da hipertensão pulmonar.

7.Complicações

• Localizada: contraturas articulares, atrofia e assimetria de membros/face, alterações estéticas e, no "en coup de sabre", repercussões neurológicas/oculares.
• Sistêmica: doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, crise renal, dismotilidade gastrointestinal, úlceras digitais.

8.Seguimento e prognóstico

A morfeia tem bom prognóstico vital, mas exige seguimento prolongado pelo risco de recidiva e de dano funcional/estético — daí o tratamento ativo das formas lineares/profundas. A esclerose sistêmica juvenil tem prognóstico mais reservado, ditado pelo acometimento pulmonar e cardíaco, e demanda acompanhamento multidisciplinar com rastreio periódico de órgãos.

9.Referências selecionadas