Doença de Kawasaki

1.Definição e conceito

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda autolimitada de médios vasos, que afeta sobretudo crianças menores de 5 anos. Sua relevância está no acometimento das artérias coronárias: sem tratamento, até cerca de 25% desenvolvem dilatação ou aneurismas, fazendo da DK uma das principais causas de cardiopatia adquirida na infância.

2.Epidemiologia

Predomina antes dos 5 anos, com maior incidência em populações do Leste Asiático e leve predomínio masculino. Há sazonalidade e padrão por surtos.

3.Fisiopatologia

Resposta inflamatória sistêmica intensa, provavelmente desencadeada por um gatilho (infeccioso?) em hospedeiro geneticamente predisposto, com ativação imune, vasculite de médios vasos e tropismo pelas coronárias. Vias da IL-1 e do TNF participam do processo inflamatório agudo.

4.Critérios diagnósticos (AHA)

DK completa: febre ≥ 5 dias + pelo menos 4 de 5 critérios principais:

• Conjuntivite bilateral não exsudativa.
• Alterações de lábios/cavidade oral (lábios fissurados, língua em framboesa, eritema de orofaringe).
• Exantema polimorfo.
• Alterações de extremidades (eritema/edema de mãos e pés; descamação periungueal na convalescença).
• Linfadenopatia cervical (≥ 1,5 cm), em geral unilateral.

A DK incompleta (febre prolongada inexplicada + 2–3 critérios) segue o algoritmo da AHA, valorizando provas inflamatórias (PCR/VHS), achados laboratoriais e ecocardiograma; é mais frequente em lactentes, justamente os de maior risco coronariano.

5.Tratamento e doses

• Imunoglobulina IV (IVIG) 2 g/kg em infusão única — padrão, idealmente nos primeiros 10 dias; reduz fortemente o risco de aneurismas.
• Ácido acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória na fase aguda (esquemas variam — moderada 30–50 mg/kg/dia ou alta 80–100 mg/kg/dia conforme protocolo), seguida de dose antiplaquetária 3–5 mg/kg/dia até normalização das coronárias e das provas inflamatórias.
• Alto risco / intensificação inicial: associar corticosteroide ou infliximabe à IVIG nos pacientes identificados como de alto risco para aneurisma.
• Refratários (febre persistente/recrudescente ≥ 36 h após IVIG): 2ª dose de IVIG, infliximabe, corticosteroide ou anakinra.

6.Acometimento coronariano e seguimento cardíaco

O ecocardiograma é central no diagnóstico e no seguimento; as dimensões coronarianas são interpretadas por escore Z. A estratificação do risco (dilatação isolada, aneurismas pequenos, médios ou gigantes) define a antitrombose e o acompanhamento:

• Dilatação leve / sem aneurisma: AAS em baixa dose por algumas semanas, até normalização.
• Aneurismas: antiagregação prolongada; aneurismas grandes/gigantes exigem associação de antiplaquetário e anticoagulação (varfarina ou heparina de baixo peso), com seguimento cardiológico de longo prazo e imagem seriada.

7.Complicações

• Aneurismas coronarianos, trombose, infarto e estenose tardia.
• Miocardite, derrame pericárdico, disfunção valvar transitória.
• Síndrome de ativação macrofágica (rara) e choque (Kawasaki shock syndrome).

8.Seguimento e prognóstico

Sem acometimento coronariano, o prognóstico é excelente. Com aneurismas, o seguimento é cardiológico e prolongado, voltado à prevenção de eventos isquêmicos. O reconhecimento e o tratamento precoces (IVIG nos primeiros 10 dias) são o principal fator modificável do prognóstico.

9.Referências selecionadas