Dermatomiosite Juvenil

1.Definição e conceito

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é a miopatia inflamatória idiopática mais comum da infância — uma vasculopatia autoimune que acomete sobretudo músculo e pele, podendo envolver pulmão, trato gastrointestinal e outros órgãos. Início antes dos 16 anos, com fraqueza muscular proximal simétrica e lesões cutâneas características.

2.Epidemiologia

Rara, com pico entre 4 e 10 anos e predomínio feminino. Diferentemente do adulto, a associação com neoplasia é incomum na criança.

3.Fisiopatologia

É uma vasculopatia mediada por imunidade, com lesão de capilares no músculo e na pele, ativação da via do interferon tipo I e infiltrado inflamatório perimisial/perifascicular. A rarefação de capilares explica a atrofia perifascicular típica e os achados de capilaroscopia periungueal. Autoanticorpos específicos definem subgrupos clínicos.

4.Manifestações clínicas

• Cutâneas: heliótropo (eritema violáceo periorbital), pápulas de Gottron sobre articulações dos dedos, eritema em face, "V" do decote, joelhos e cotovelos; alterações capilares periungueais; em casos graves, úlceras cutâneas.
• Musculares: fraqueza proximal simétrica (dificuldade para subir escadas, pentear cabelo, levantar do chão — sinal de Gowers), mialgia, fadiga; disfagia/disfonia indicam acometimento de musculatura faríngea.
• Calcinose: depósitos de cálcio em pele/subcutâneo, complicação crônica de difícil manejo.
• Sistêmicas: doença pulmonar intersticial (sobretudo com anti-MDA5), envolvimento gastrointestinal (vasculopatia).

5.Diagnóstico e exames

Classicamente apoiado nos critérios de Bohan & Peter (fraqueza proximal simétrica, elevação de enzimas musculares, alterações eletromiográficas, biópsia muscular e exantema típico) e, mais recentemente, nos critérios de classificação EULAR/ACR 2017 para miopatias inflamatórias.

• Enzimas musculares: CK, aldolase, DHL, AST/ALT — podem normalizar na doença prolongada não tratada.
• RM muscular: evidencia edema/inflamação e orienta o sítio de biópsia; útil também no seguimento.
• Capilaroscopia periungueal: rarefação e alterações capilares — marcador de atividade.
• Autoanticorpos específicos (MSA): estratificam fenótipo e prognóstico.

6.Tratamento e doses

O tratamento precoce e agressivo preserva força e previne calcinose e atrofia.

Complementam o tratamento: fotoproteção rigorosa, fisioterapia (preservar força e prevenir contraturas) e suporte nutricional. A calcinose é de manejo difícil — o melhor "tratamento" é o controle precoce da doença.

7.Complicações

• Calcinose com dor, ulceração e infecção.
• Doença pulmonar intersticial (atenção ao anti-MDA5, risco de forma rapidamente progressiva).
• Disfagia e aspiração; vasculopatia gastrointestinal (rara, grave).
• Contraturas, lipodistrofia e alterações de crescimento.

8.Seguimento e prognóstico

Monitorar atividade muscular (força, enzimas, RM, capilaroscopia) e cutânea, além da toxicidade dos medicamentos. Com tratamento adequado e precoce, a maioria evolui bem; parte tem curso crônico/policíclico, e a calcinose é o principal marcador de morbidade a longo prazo. Anti-MDA5 e anti-NXP2/TIF1γ sinalizam fenótipos de maior atenção.

9.Referências selecionadas