1. Importância do tema na Pediatria
A HPPN é causa de hipoxemia grave no RN a termo/pós-termo, com alta mortalidade se não reconhecida e tratada. Associa-se à aspiração de mecônio, asfixia, sepse/pneumonia e hérnia diafragmática. É tema de prova pela apresentação típica (hipoxemia desproporcional que não responde ao O₂).
2. Avaliação inicial
Hipoxemia grave e lábil, com necessidade alta de O₂ e diferença de saturação pré-ductal (MSD) e pós-ductal > 5–10%. A oxigenação piora muito com a manipulação.
3. Fisiopatologia aplicada
Ao nascer, a resistência vascular pulmonar deve cair; na HPPN isso não ocorre e o sangue desvia da direita para a esquerda pelo forame oval e pelo canal arterial, resultando em hipoxemia. Os mecanismos incluem vasoconstrição (asfixia, mecônio, sepse), remodelamento vascular (idiopática) e hipoplasia (hérnia diafragmática). Implicações: otimizar a oxigenação e a ventilação (gentil), manter a pressão arterial sistêmica e usar vasodilatador pulmonar.
4. Diagnóstico
Critérios clínicos Hipoxemia grave e instável com gradiente de SatO₂ pré e pós-ductal; oxigenação muito sensível à manipulação.
Exames essenciais
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| Ecocardiograma | Padrão: shunt D→E, pressão pulmonar elevada; afasta cardiopatia |
| SatO₂ pré e pós-ductal | Diferença > 5–10% (gradiente ductal) |
| Índice de oxigenação | Gravidade; indicação de iNO/ECMO |
| Gasometria | Hipoxemia grave ± acidose |
5. Conduta e tratamento
1. 1 — otimizar oxigenação: evitar hipóxia, hipercapnia e acidose; ventilação gentil; SatO₂ pré-ductal ~90–95%; surfactante se doença parenquimatosa. 2. 2 — manter a PA sistêmica (volume e vasopressores); sedação/analgesia; mínimo manuseio. 3. 3 — vasodilatadores pulmonares (iNO de 1ª linha; sildenafil, milrinona); ECMO refratário.
Doses (protocolo medicamentoso)
| Medicação | Dose | Apresentação | Observações |
|---|---|---|---|
| Óxido nítrico | Iniciar 20 ppm; desmame | Gás medicinal | 1ª linha |
| inalado (iNO) | gradual ventilador | acoplado ao | |
| Sildenafil | 0,5–2 mg/kg/dose VO 6/6 h (máx ~3) | Suspensão/ comprimido | Adjuvante |
| Milrinona | Ataque 50–75 mcg/kg IV em 15 min; manutenção 0,25–0,75 mcg/kg/min | Solução injetável hipotensão | Risco de |
| Dopamina/ | Dopamina 5–20 | Solução injetável | Manter PA, |
| noradrenalina | mcg/kg/min IV | reduzir o shunt |
As doses neonatais dependem do peso e das idades gestacional e pós-natal — confirme sempre em formulário neonatal (ex.: Neofax) e no protocolo da sua unidade antes de prescrever.
Fluxograma terapêutico (resumo)
1. Passo 1 — hipoxemia grave + gradiente pré/pós-ductal → ecocardiograma.
6. Passo 2 — otimizar ventilação + manter PA + iNO 20 ppm.
3. Passo 3 — refratário ao iNO → adjuvantes (sildenafil/milrinona) → ECMO.
7. Comparação de protocolos
Os protocolos da SBP, AAP, NICE, AEP, Oxford (Oxford Handbook), Harvard (Cloherty and Stark's) e do Ministério da Saúde do Brasil convergem nos pontos abaixo; as divergências são pontuais.
- Convergências: ecocardiograma essencial; iNO de 1ª linha; manter PA
sistêmica; ECMO no refratário.
- Divergências (pontuais): alvos exatos de SatO₂/PaO₂ e o papel do
sildenafil/milrinona como adjuvantes.
8. Critérios de internação
- UTI: toda HPPN → UTI neonatal; transferir para centro com iNO/ECMO se
necessário.
9. Complicações
- Hipoxemia refratária, barotrauma, hemorragia, lesão neurológica e óbito.
10. Erros comuns
- hiperventilação agressiva/hipocapnia; manuseio excessivo; não manter a PA;
hiperóxia; não afastar cardiopatia.
11. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Hipoxemia grave e lábil com gradiente pré/pós-ductal.
- Ecocardiograma é essencial — confirma e afasta cardiopatia.
- Bases: oxigenação/ventilação gentil + PA sistêmica + iNO.
- Sildenafil e milrinona como adjuvantes; ECMO se refratário.
Referências (ABNT NBR 14724) 1. ABMAN, S. H. et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines (AHA/ATS). Circulation, 2015. 2. CLOHERTY, J. P. et al. Manual de Neonatologia. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2017. 3. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Hipertensão pulmonar persistente neonatal. Documento
Científico.
Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.
Casos clínicos (estilo ENAMED) Caso 1 RN a termo, pós-asfixia, com hipoxemia grave e instável no 1º dia e diferença de saturação entre o MSD e o membro inferior > 10%.
Questão 1. Exame essencial para confirmar a HPPN e afastar cardiopatia?
(A) Radiografia (B) Ecocardiograma (C) ECG isolado (D) Tomografia (E) Gasometria venosa
Questão 2. Vasodilatador pulmonar de 1ª linha e dose inicial?
(A) Óxido nítrico inalado, 20 ppm (B) Sildenafil IV 5 mg/kg em bólus (C) Milrinona oral única (D) Adrenalina inalatória (E) Furosemida 2 mg/kg
Questão 3. Princípio do suporte da HPPN?
(A) Hipocapnia agressiva e acidose (B) Evitar hipóxia/hipercapnia/acidose, ventilação gentil e manter a PA (C) Hipotensão permissiva (D) Restringir O₂ mesmo na hipoxemia (E) Maximizar a manipulação
Caso 2 O mesmo RN mantém hipoxemia grave apesar do iNO e da ventilação otimizada.
Questão 4. Adjuvante e dose nessa fase?
(A) Sildenafil 0,5–2 mg/kg/dose VO 6/6 h (B) Furosemida em infusão (C) Hidroclorotiazida alta (D) Dexametasona 1 mg/kg (E) Salbutamol inalatório
Questão 5. Por que manter a PA sistêmica?
(A) Aumentar a diurese (B) Reduzir o shunt direita-esquerda e melhorar a oxigenação (C) Diminuir a FC (D) Acelerar o fechamento do canal (E) Elevar a pressão pulmonar
Questão 6. Opção de resgate na refratariedade extrema?
(A) Exsanguineotransfusão (B) ECMO (C) Corticoide em pulso (D) Hemodiálise (E) Fototerapia intensiva
Gabarito comentado Questão 1 — Resposta: B O ecocardiograma confirma a HPPN (shunt D→E) e afasta cardiopatia congênita. Questão 2 — Resposta: A O iNO é o vasodilatador de 1ª linha no RN ventilado, iniciado a 20 ppm. Questão 3 — Resposta: B Evitar hipóxia/hipercapnia/acidose, ventilação gentil e manter a PA sistêmica. Questão 4 — Resposta: A Sildenafil 0,5–2 mg/kg/dose VO 6/6 h é adjuvante útil; a milrinona é outra opção. Questão 5 — Resposta: B Manter a PA sistêmica acima da pulmonar reduz o shunt e melhora a oxigenação. Questão 6 — Resposta: B Na refratariedade ao iNO/ventilação, a ECMO é a opção de resgate. Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.