1. Importância do tema na Pediatria
A colestase neonatal — icterícia por aumento da bilirrubina DIRETA (conjugada) — é SEMPRE patológica e exige investigação rápida. A atresia de vias biliares é a sua principal causa cirúrgica e o melhor exemplo de urgência diagnóstica: o sucesso da cirurgia de Kasai depende de operar precocemente (idealmente antes de 60 dias). Tema de alto rendimento pela pegadinha “icterícia que persiste com acolia/colúria”.
2. Avaliação inicial
Diante de icterícia prolongada (> 2 semanas) ou de qualquer icterícia com colúria/acolia, DOSAR bilirrubina total e frações. Bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total) define colestase e obriga a investigar. Valorizar a cor das fezes (acolia/hipocolia) e da urina (escura) e a hepatomegalia.
3. Fisiopatologia aplicada
A colestase é a redução do fluxo biliar, com acúmulo de bilirrubina conjugada (hidrossolúvel) e de sais biliares. Difere da hiperbilirrubinemia indireta (fisiológica/hemolítica): aqui o problema é a EXCREÇÃO. Na atresia de vias biliares há um processo fibroinflamatório progressivo que oblitera os ductos extra-hepáticos: a bile não chega ao intestino (fezes ACÓLICAS) e reflui (colúria, icterícia verdínica), evoluindo para fibrose/cirrose se não corrigida. Outras causas: hepatite neonatal, infecções (TORCH, ITU/sepse), metabólicas (galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, tirosinemia), cisto de colédoco, nutrição parenteral prolongada. Implicação: identificar rapidamente a atresia (cirurgia tempo-dependente) e tratar a causa de base.
4. Diagnóstico
Critérios Colestase = bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total). Atenção à tríade da atresia: icterícia persistente + fezes acólicas + colúria, com hepatomegalia e GGT elevada.
Exames essenciais
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| Bilirrubina total e frações | Direta elevada confirma a colestase |
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| GGT e enzimas hepáticas | GGT muito elevada na atresia; avaliar a função hepática (TP/albumina) |
| Ultrassonografia | Vesícula ausente/pequena, sinal do “cordão triangular”; |
| abdominal | afasta cisto de colédoco |
| Cintilografia hepatobiliar | Ausência de excreção intestinal sugere atresia |
| Biópsia hepática | Proliferação ductular/colestase — orienta o diagnóstico |
| Investigação de causas | TORCH, urocultura, triagem metabólica (galactose), alfa-1-antitripsina, T4/TSH |
5. Conduta e tratamento
1. 1 — toda colestase: investigar com urgência e tratar a causa de base (infecção, metabólica); suporte nutricional com vitaminas LIPOSSOLÚVEIS (A, D, E, K) e fórmula com TCM. 2. 2 — atresia de vias biliares: cirurgia de Kasai (portoenterostomia) o mais precoce possível — idealmente ANTES de 60 dias de vida; quanto mais tarde, pior o prognóstico. 3. 3 — falha do Kasai ou cirrose estabelecida: encaminhar para transplante hepático. 4. 4 — medidas adjuvantes conforme o caso (ex.: ácido ursodesoxicólico) e seguimento especializado.
Doses (suporte — referência)
| Item | Dose / orientação | Apresentação | Observações |
|---|---|---|---|
| Vitaminas | Suplementação | Soluções | A má absorção |
| lipossolúveis (A, | conforme protocolo de | orais/injetável | exige reposição |
| D, E, K) | colestase sangramento) | (K previne | |
| Ácido | 10–20 mg/kg/dia VO | Suspensão | Adjuvante |
| ursodesoxicólico | (dividido) biliar) | (melhora o fluxo | |
| Fórmula com | Conforme necessidade | Fórmula especial | Melhor absorção |
| TCM | nutricional colestase | de gordura na |
As doses neonatais dependem do peso e das idades gestacional e pós-natal — confirme sempre em formulário neonatal (ex.: Neofax) e no protocolo da sua unidade antes de prescrever.
Fluxograma (resumo)
1. Passo 1 — icterícia > 2 sem ou com acolia/colúria → dosar bilirrubina direta. 2. Passo 2 — direta elevada → investigar (US, GGT, cintilografia, biópsia) e tratar a causa.
3. Passo 3 — atresia → Kasai antes de 60 dias; falha/cirrose → transplante.
6. Comparação de protocolos
Os protocolos da SBP, AAP, NICE, AEP, Oxford (Oxford Handbook), Harvard (Cloherty and Stark's) e do Ministério da Saúde do Brasil convergem nos pontos abaixo; as divergências são pontuais.
- Convergências: colestase = bilirrubina direta elevada, sempre patológica;
investigação urgente; Kasai precoce na atresia (antes de 60 dias); suporte com vitaminas lipossolúveis.
- Divergências (pontuais): a sequência exata da propedêutica
(US/cintilografia/biópsia) e o uso do ácido ursodesoxicólico.
7. Critérios de internação
- Internação/ambulatorial: suspeita de atresia/colestase grave → internação para
investigação e cirurgia; casos estáveis → investigação ambulatorial acelerada com especialista.
8. Complicações
- Cirrose e hipertensão portal, insuficiência hepática, coagulopatia (deficiência de
vitamina K), desnutrição/má absorção e necessidade de transplante.
9. Erros comuns
- atribuir a icterícia prolongada ao leite materno SEM dosar a bilirrubina direta; não
valorizar acolia/colúria; retardar o diagnóstico da atresia (perda da janela do Kasai); não repor vitaminas lipossolúveis (sangramento por falta de K).
10. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Bilirrubina DIRETA elevada (> 1 mg/dL ou > 20%) = colestase, SEMPRE
patológica.
- Tríade da atresia: icterícia persistente + fezes ACÓLICAS + colúria, com
hepatomegalia e GGT alta.
- Atresia de vias biliares: Kasai (portoenterostomia) ANTES de 60 dias — tempo-
dependente.
- Suporte com vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K); falha do Kasai/cirrose →
transplante.
Pontos-chave para residência e ENAMED
- PEGADINHA CLÁSSICA: icterícia prolongada com FEZES ACÓLICAS e COLÚRIA
= colestase (bilirrubina DIRETA) — nunca atribuir ao leite materno sem dosar as frações.
- Colestase = bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total) — SEMPRE
patológica.
- ATRESIA DE VIAS BILIARES é a principal causa cirúrgica — Kasai idealmente
ANTES de 60 dias (quanto mais cedo, melhor a sobrevida do fígado nativo).
- GGT muito elevada e US com vesícula ausente/“cordão triangular” apontam
atresia; cintilografia sem excreção intestinal reforça.
- Suporte: vitaminas LIPOSSOLÚVEIS (A, D, E, K) e fórmula com TCM; vitamina K
previne sangramento.
- Diferenciar da icterícia INDIRETA (fisiológica/hemolítica): na colestase o problema
é a EXCREÇÃO (direta).
Referências (ABNT NBR 14724) 1. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Colestase neonatal e atresia de vias biliares. Documento
Científico.
2. FAWAZ, R. et al. (NASPGHAN/ESPGHAN). Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in
Infants. JPGN, 2017.
3. CLOHERTY, J. P. et al. Manual de Neonatologia. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2017. Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.
Casos clínicos (estilo ENAMED) Caso 1 Lactente de 5 semanas com icterícia persistente desde a 2ª semana, fezes esbranquiçadas (acólicas) e urina escura. Ao exame, hepatomegalia. Bilirrubina direta de 4 mg/dL e GGT elevada.
Questão 1. O que define a colestase nesse caso?
(A) Bilirrubina indireta elevada (B) Bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total) (C) Apenas a icterícia clínica (D) Reticulócitos elevados (E) Coombs positivo
Questão 2. Qual a principal hipótese diagnóstica?
(A) Icterícia do leite materno (B) Atresia de vias biliares (C) Incompatibilidade ABO (D) Esferocitose (E) Icterícia fisiológica
Questão 3. Por que o diagnóstico é uma URGÊNCIA?
(A) Risco de kernicterus imediato (B) A cirurgia de Kasai deve ser feita precocemente (idealmente antes de 60 dias) (C) Risco de anemia aguda (D) Necessidade de fototerapia urgente (E) Risco de hipoglicemia
Caso 2 Durante a investigação, confirma-se a atresia de vias biliares e o lactente é encaminhado à cirurgia.
Questão 4. Qual procedimento é indicado?
(A) Exsanguineotransfusão (B) Portoenterostomia de Kasai (C) Fototerapia intensiva (D) Colecistectomia simples (E) Apenas observação
Questão 5. Qual suporte nutricional é essencial na colestase?
(A) Restringir todas as gorduras (B) Suplementar vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e usar fórmula com TCM (C) Apenas soro glicosado (D) Dieta hiperproteica isolada (E) Suspender a alimentação
Questão 6. Conduta se houver falha do Kasai ou cirrose estabelecida?
(A) Repetir a fototerapia (B) Encaminhar para transplante hepático (C) Apenas ácido ursodesoxicólico indefinidamente (D) Nova exsanguineotransfusão (E) Alta sem seguimento
Gabarito comentado Questão 1 — Resposta: B A colestase define-se por bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total). Questão 2 — Resposta: B Icterícia persistente com acolia/colúria, hepatomegalia e GGT alta sugere atresia de vias biliares. Questão 3 — Resposta: B O sucesso do Kasai depende de operar precocemente (idealmente antes de 60 dias). Questão 4 — Resposta: B Indica-se a portoenterostomia de Kasai. Questão 5 — Resposta: B Suplementar vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e usar fórmula com TCM. Questão 6 — Resposta: B Na falha do Kasai ou cirrose, encaminha-se para transplante hepático. Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.