1. Importância do tema na Pediatria
As cardiopatias congênitas afetam cerca de 8 a 10 em cada 1.000 nascidos vivos; as formas cianóticas estão entre as cardiopatias críticas que se manifestam no período neonatal e dependem de reconhecimento precoce para a sobrevida. O atraso diagnóstico — especialmente nas lesões canal-dependentes — leva a colapso ao fechamento do canal arterial. É tema frequente nas provas pela necessidade de raciocínio rápido (cianose que não melhora com oxigênio).
2. Avaliação inicial
Diante de cianose central, avaliar a saturação pré e pós-ductal, a resposta ao oxigênio, os pulsos, a presença de sopro, a perfusão e o padrão respiratório. A cianose desproporcional à doença pulmonar, que não melhora com O₂, é o sinal de alerta. O teste do coraçãozinho (oximetria) auxilia a triagem no berçário.
3. Fisiopatologia aplicada
A cianose central resulta de sangue desoxigenado que chega à circulação sistêmica, por shunt direita-esquerda ou por mistura. Classificam-se pelo fluxo pulmonar (diminuído × aumentado). Muitas lesões são canal-dependentes — o canal arterial mantém o fluxo pulmonar ou a mistura; seu fechamento causa deterioração. Implicação direta no manejo: manter o canal aberto com prostaglandina E1.
Cianóticas com fluxo pulmonar DIMINUÍDO
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| Tetralogia de Fallot | Estenose pulmonar + CIV + dextroposição da aorta + hipertrofia de VD; crises hipercianóticas |
| Atresia pulmonar | Sem via de saída pulmonar; fluxo pulmonar canal- dependente |
| Atresia tricúspide | Ausência da valva tricúspide; depende de CIA/CIV e do canal |
| Anomalia de Ebstein | Tricúspide de implantação baixa com regurgitação; átrio direito gigante |
Cianóticas com fluxo pulmonar AUMENTADO (mistura)
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| Transposição das grandes | Circulações em paralelo; sobrevive pela mistura |
| artérias | (canal/forame); cianose precoce e grave |
| Tronco arterial comum | Vaso único origina aorta e pulmonar; mistura com hiperfluxo |
| Drenagem venosa pulmonar | Veias pulmonares drenam à direita; mistura |
| anômala total | obrigatória; pode obstruir |
| Ventrículo único / DORV; | Mistura intracardíaca; HLHS com fluxo sistêmico |
| coração esquerdo | canal-dependente |
hipoplásico
4. Diagnóstico
Critérios clínicos Cianose central que não melhora com O₂ a 100% (teste da hiperóxia). Pode haver sopro, taquipneia sem grande esforço, diferença de saturação pré/pós-ductal.
Exames essenciais
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| Teste da hiperóxia | PaO₂ não sobe significativamente com O₂ a 100% (causa cardíaca) |
| Ecocardiograma | Padrão-ouro: define a anatomia e a canal-dependência |
| Radiografia de tórax | “Ovo deitado” (TGA), “coração em bota” (Fallot), “boneco de neve” (DVPAT) |
| Oximetria pré/pós-ductal e | Triagem e gravidade |
índice de oxigenação
Eletrocardiograma — Sobrecarga de câmaras conforme a lesão
5. Conduta e tratamento
1. 1 — estabilizar (vias aéreas, temperatura, glicemia) e obter ecocardiograma. 2. 2 — suspeita de lesão canal-dependente → iniciar prostaglandina E1 para manter o canal aberto. 3. 3 — transposição → atriosseptostomia com balão (Rashkind) e cirurgia de Jatene. 4. 4 — crise hipercianótica (Fallot) → joelho-tórax, oxigênio, morfina, volume, ± beta- bloqueador.
Doses (protocolo medicamentoso)
| Medicação | Dose | Apresentação | Observações |
|---|---|---|---|
| Alprostadil | Iniciar 0,01 mcg/kg/min | Infusão IV | Mantém o canal |
| (PGE1) | (10 ng/kg/min); faixa | contínua | aberto; risco de |
| Medicação | Dose 0,005–0,05 | Apresentação apneia | Observações |
|---|---|---|---|
| Morfina (crise de | 0,1–0,2 mg/kg IV/IM/SC | Solução injetável | Reduz o espasmo |
| Fallot) | infundibular | ||
| Propranolol | 0,01–0,25 mg/kg IV lento | Solução/ | Beta-bloqueio; |
| (crise/profilaxia) | (ou VO) | comprimido | monitorização |
As doses neonatais dependem do peso e das idades gestacional e pós-natal — confirme sempre em formulário neonatal (ex.: Neofax) e no protocolo da sua unidade antes de prescrever.
Fluxograma terapêutico (resumo)
6. Passo 1 — cianose que não melhora com O₂ → suspeitar de cardiopatia.
7. Passo 2 — ecocardiograma + iniciar PGE1 se canal-dependente.
3. Passo 3 — estabilizar e transferir para centro com cirurgia cardíaca.
8. Comparação de protocolos
Os protocolos da SBP, AAP, NICE, AEP, Oxford (Oxford Handbook), Harvard (Cloherty and Stark's) e do Ministério da Saúde do Brasil convergem nos pontos abaixo; as divergências são pontuais e relativas a detalhes de manejo.
- Convergências: teste do coraçãozinho como triagem; ecocardiograma como
diagnóstico; PGE1 para lesões canal-dependentes; referência precoce a centro terciário.
- Divergências (pontuais): dose inicial e máxima da PGE1 (faixas ligeiramente
distintas) e a estratégia cirúrgica específica de cada lesão.
9. Critérios de internação
- UTI: toda cardiopatia cianótica neonatal → UTI neonatal/cardiológica e
transferência para centro com cirurgia cardíaca pediátrica.
- Ambulatorial: não há manejo ambulatorial na fase aguda; seguimento
cardiológico após a correção.
10. Complicações
- Hipoxemia grave e acidose ao fechar o canal; insuficiência cardíaca; arritmias;
óbito sem intervenção oportuna.
11. Erros comuns
- ofertar O₂ e concluir que a cianose melhorou (cardiopatia não responde); não
pensar em cardiopatia; deixar o canal fechar; atrasar o ecocardiograma e a transferência.
12. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Cianose que não melhora com O₂ (teste da hiperóxia) = causa cardíaca.
- “5 T”: Transposição, Tetralogia, Tronco, aTresia tricúspide, reTorno venoso
pulmonar anômalo total.
- Lesões canal-dependentes → prostaglandina E1 (manter o canal aberto).
- TGA: “ovo deitado”, atriosseptostomia de Rashkind. Fallot: “coração em bota”,
crises hipercianóticas.
Referências (ABNT NBR 14724) 1. ABMAN, S. H. et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines (AHA/ATS). Circulation, v. 132,
2015.
2. CLOHERTY, J. P. et al. Manual de Neonatologia. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2017. 3. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Cardiopatias congênitas no período neonatal.
Documento Científico.
4. REBELO, M. et al. Oxford Handbook of Neonatology. 2. ed. Oxford: Oxford University Press. Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.
Casos clínicos (estilo ENAMED) Caso 1 RN a termo com cianose central intensa nas primeiras horas, que não melhora com O₂ a 100%. Radiografia com silhueta em “ovo deitado” e mediastino estreito; ecocardiograma confirma transposição das grandes artérias.
Questão 1. O que o teste da hiperóxia (sem melhora da PaO₂ com O₂ a 100%) indica?
(A) Causa pulmonar (B) Causa cardíaca (cardiopatia cianótica) (C) Anemia grave (D) Metemoglobinemia exclusivamente (E) Hipoglicemia
Questão 2. Qual a conduta medicamentosa imediata?
(A) Ibuprofeno para fechar o canal (B) Prostaglandina E1 para manter o canal aberto (C) Furosemida em bólus (D) Beta-bloqueador (E) O₂ a 100% como tratamento definitivo
Questão 3. Qual procedimento melhora a mistura na transposição até a cirurgia?
(A) Pericardiocentese (B) Atriosseptostomia com balão (Rashkind) (C) Drenagem torácica (D) Ablação (E) Exsanguineotransfusão
Caso 2 Lactente com tetralogia de Fallot apresenta, ao chorar, crise de cianose intensa, irritabilidade e queda da saturação.
Questão 4. Qual a primeira medida não farmacológica?
(A) Posição joelho-tórax e oxigênio (B) Sentar ereto (C) Estimular o choro (D) Hiperventilar com balão (E) Decúbito ventral
Questão 5. Qual medicação ajuda a abortar a crise e em que dose?
(A) Adrenalina 0,1 mg/kg (B) Morfina 0,1–0,2 mg/kg (C) Furosemida 2 mg/kg (D) Digoxina em bólus (E) Salbutamol inalatório
Questão 6. Qual o achado radiológico clássico da Tetralogia de Fallot?
(A) “Ovo deitado” (B) “Coração em bota” (C) “Boneco de neve” (D) Cardiomegalia globosa (E) Mediastino em “8”
Gabarito comentado Questão 1 — Resposta: B Na cardiopatia cianótica a PaO₂ praticamente não sobe com O₂ a 100% (teste da hiperóxia). Questão 2 — Resposta: B A transposição é canal-dependente; a PGE1 mantém o canal aberto e a mistura até a intervenção. Questão 3 — Resposta: B A atriosseptostomia de Rashkind amplia a comunicação interatrial e melhora a mistura até a cirurgia de Jatene. Questão 4 — Resposta: A Joelho-tórax aumenta a resistência sistêmica e o retorno venoso; associa-se oxigênio. Questão 5 — Resposta: B Morfina 0,1–0,2 mg/kg reduz o espasmo infundibular e o esforço; volume e beta-bloqueador também são usados. Questão 6 — Resposta: B A Tetralogia de Fallot tem a silhueta em “coração em bota”. Última revisão de conteúdo: junho/2026. Confirme as diretrizes vigentes e as doses antes de publicar.